筋緊張性ジストロフィー症に合併した頭部の多発性毛母腫

Multiple Pilomatricomas on the Scalp Associated with Myotonic Dystrophy

　43歳，女性の筋緊張性ジストロフィー症（MyD）に合併した頭部の多発性毛母腫（石灰化上皮腫）の1例を報告した．MyDは筋緊張症のほかに筋萎縮・筋力低下，さらには多彩な多系統病態が共存する遺伝性疾患であるが，早期前頭部脱毛，毛母腫，脳回転状皮膚などの皮膚病変もその合併症として知られている．MyDと毛母腫の合併例の報告は自験例を含め内外に27例をみるのみであるが，多くは見逃されている可能性があり，その合併は詳細な観察ではそれほど稀ではないとされている，過去の両者合併例を検討してみると頭部でかつ多発性に生じる毛母腫が多く，頭部の多発性毛母腫とMyDとの関連性はかなり高いと考えられる．さらに，毛母腫がMyD家系内に多発することから，両者合併の病因として共通の遺伝的背景が示唆される．毛母腫をMyDの一合併症として銘記したい．