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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 10 （September 2023）

臨床皮膚科 77巻10号（2023年9月発行）

Japanese English

症例報告

家族性原発性限局性皮膚アミロイドーシスの親子例 A father-daughter case of familial primary localized cutaneous amyloidosis 関満里奈 ¹ , 大草健弘 ¹ , 武井華子 ¹ , 荻原麻里 ¹ , 鈴木茉莉恵 ¹ , 伊藤雄太 ¹ , 田中暁生 ² , 中田土起丈 ¹ Marina SEKI ¹ , Takehiro OKUSA ¹ , Hanako TAKEI ¹ , Mari OGIHARA ¹ , Marie SUZUKI ¹ , Yuta ITO ¹ , Akio TANAKA ² , Tokio NAKADA ¹ ¹昭和大学藤が丘病院皮膚科 ²広島大学大学院医系学科研究科皮膚科 ¹Department of Dermatology, Showa University Fujigaoka Hospital, Yokohama, Japan ²Department of Dermatology, Hiroshima University Graduate School of Biomedical Sciences, Hiroshima, Japan キーワード：家族性原発性限局性皮膚アミロイドーシス , OSMR遺伝子 , oncostatin M receptor遺伝子 , IL31RA遺伝子 , interleukin 31 receptor A遺伝子 Keyword: 家族性原発性限局性皮膚アミロイドーシス , OSMR遺伝子 , oncostatin M receptor遺伝子 , IL31RA遺伝子 , interleukin 31 receptor A遺伝子 pp.821-826

発行日 2023年9月1日 Published Date 2023/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207103

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要約　症例1：51歳，男性．20年前より四肢に瘙痒感を伴う皮疹が持続．症例2：22歳，女性，症例1の長女，症例3：18歳，女性，同三女．いずれも中学生時から四肢に瘙痒感を伴う皮疹が出現，近医でステロイドの外用療法等を受けたが改善に乏しかった．3例ともに四肢優位に，褐色から暗紅色調の丘疹が散在性に多発していた．症例1から施行した皮膚生検では，過角化と真皮乳頭層へのDFS染色陽性の無構造物の沈着を認めた．OSMR（oncostatin M receptor）やIL31RA（interleukin 31 receptor A）の遺伝子解析は施行しえなかったが，原発性皮膚限局性アミロイドーシスの家族例と診断した．自験3例のうち，症例1の受診動機は三女に自身と同様の症状が認められたことで，発症後20年以上を経ていたことになる．本症は稀な疾患ではあるが，アミロイド苔癬様の皮疹を認めた患者に対しては念のために家族歴を確認する必要があると考えられた．