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Rinsho Hifuka Volume 43, Issue 2 （February 1989）

臨床皮膚科 43巻2号（1989年2月発行）

Japanese English

症例報告

多指症，合指症を伴ったEpidermal Nevus Syndrome A Case of Epidermal Nevus Syndrome Associated with Polydactylia and Syndactylia 高橋美千代 ¹ , 丸山友裕 ¹ , 伊藤雅章 ¹ , 佐藤良夫 ¹ Michiyo TAKAHASHI ¹ , Tomohiro MARUYAMA ¹ , Masaaki ITO ¹ , Yoshio SATO ¹ ¹新潟大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine キーワード： epidermal nevus syndrome , linear sebaceous nevus syndrome Keyword: epidermal nevus syndrome , linear sebaceous nevus syndrome pp.137-144

発行日 1989年2月1日 Published Date 1989/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204044

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Abstract 文献概要
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　片側性，広範囲に分布する表皮母斑と骨異常，高口蓋，陰嚢水腫などを合併したepidermal nevus syndromeを経験した，症例は，1カ月，男．満期産，成熟児，正常分娩．生下時より，左半身に白色扁平隆起性ないし褐色疣状の皮疹が認められる．また，左手第1指および左足第1趾の重複拇指，左第2,3,4趾の合趾症，右第2,3趾の合趾症を合併する．痙攣発作等の中枢神経系の異常を示す所見はない．組織学的に，皮疹部の表皮は不規則な肥厚と過角化を示すが，orthokeratoticであり，N-（7-imethylamino-4-methyl-3-coumarinyl） maleimide染色では，ほぼ正常のSH基，SS結合の分布を示す．電顕的に，表皮細胞の細胞質中に膜変性物を認め，ケラトヒアリン顆粒は一部，不整形，粗大である．本症とlinear sebaceous nevus syndromeの本邦報告例を検討し，本症の概念について考察した．