Congenital Constriction Band Syndromeの1例

A Case of Congenital Constriction Band Syndrome

　生後4日目，女児のcongenital constriction band syndrome（CCBS）の1例を報告した．左手II・III・IV・V指，右足I・II・III趾，左足I・II・III・IV趾，左足関節部に絞扼輪を認め，さらに指趾の自然切断，絞扼輪部の末梢指趾のリンパ浮腫，指趾の偏位，窓形成などの絞扼輪に付随する多彩な症状を示した．絞扼輪の深さはさまざまで，その組織像は，皮膚付属器の減少と真皮深層の膠原線維の束状の増生が認められ，表皮の萎縮を欠くことを除けば，瘢痕組織に類似していた．したがって，CCBSの病因は羊膜破綻による外因説を支持するものと考えた．