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Rinsho Hifuka Volume 39, Issue 10 （October 1985）

臨床皮膚科 39巻10号（1985年10月発行）

Japanese English

原著

Klippel-Weber症候群，Sturge-Weber症候群および乳糜胸を合併した色素血管母斑症の1例 A Case of Phacomatosis Pigmentovascularis Associated with Klippel-Weber Syndrome, Sturge-Weber Syndrome and Chylothorax 松川中 ¹ , 中川和代 ² , 森田博 ² Ataru MATSUKAWA ¹ , Kazuyo NAKAGAWA ² , Hiroshi MORITA ² ¹水戸赤十字病院皮膚科 ²東京大学医学部小児科教室 ¹Department of Dermatology, Mito Red Cross Hospital ²Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Tokyo University pp.891-895

発行日 1985年10月1日 Published Date 1985/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203338

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Abstract 文献概要
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　9歳，女子．生下時より，ほぼ全身に紅色斑散在．2カ月時に左牛眼と乳糜胸を指摘される．2歳時に右上下肢の痙攣発作．4歳時に乳糜胸および腹部リンパ管腫の手術施行．5歳時に発作性の意識消失と右上下肢の麻痺．現症および検査所見：紅色斑以外に躯幹に蒙古斑様背色斑および右大腿に褐色斑が散在．紅色斑は病理組織にて単純性血管腫の像を呈していた．両眼球鞏膜に青色斑あり，左眼に牛眼を認めた．両手および両大腿の左右の長さが異なっていた．CTスキャンおよびCAGにて両側頭から後頭部に，一部に石灰化を伴ったangioma patternを認めた．以上の所見より，Sturge-Weber症候群，Klippel—Weber症候群および乳糜胸を合併した色素血管母斑症と診断した．自験例は長谷川らの分類ではNb型に相当する．自験例および本症について若干の考按を加えた．