Acromegaly様外観を呈したNevoid Basal Cell Carcinoma Syndromeの1例

A Case of Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome with an Acromegaly-like Appearance

　55歳男性のnevoid basal cell carcinoma syndrome（NBCCS）の1例を報告した．全身に約130個の，大部分は表在型，一部は結節潰瘍型基底細胞腫がみられ，多発性顎嚢腫，肋骨異常，異所性石灰化，外反拇趾，acromegaly様外観を伴っていた．掌蹠pitsはみられなかったが，他の主症状はすべて備えており，典型例と思われた．36歳の時acromegalyと診断されていたが，内分泌学的検査，X線所見，臨床経過よりacromegalyは否定的であり，NBCCSの症状としての骨格異常と考えられた．いわゆるbasal cell neviというべき皮疹が背部に存在したが，その発生時期は不明であった．しかし，自覚症状のある皮疹は50歳ころから発生しはじめ，骨異常，顎嚢腫，石灰化などよりかなり遅れて出現した．