Letterer-Siwe病の1例

A Case of Letterer-Siwe Disease

　8カ月，男児．生後5カ月頃より，陰股部に紅斑・びらんが出現し，某医にてステロイド外用療法を受けたが改善せず，皮疹は漸次拡大し，生後8カ月目に皮膚生検により，Letterer-Siwe病と診断された．診断時のLahey scoreは2点で，肝・肺・造血器など主要臓器の機能障害は認められなかった．腹部の痂皮性丘疹の生検像は典型的で，真皮上層から一部表皮内にかけて組織球の浸潤が著明であった．さらにPAP法によるS−100蛋白染色を行なったところ，浸潤した組織球が核・細胞質ともに選択的に染まる所見を得た．治療はプレドニゾロンとメトトレキセートの経口投与を4週間施行したのみで，皮膚症状，血液所見ともに正常化した．発症後7カ月に至る現在も重篤な障害は現われず，Letterer-Siwe病の良性型と考えられる．