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Rinsho Hifuka Volume 37, Issue 12 （December 1983）

臨床皮膚科 37巻12号（1983年12月発行）

Japanese English

原著

獲得性IgA単独欠損症を併発したMCTDの1例 A Case of Mixed Connective Tissue Disease with Acquired Selective IgA Deficiency 北島淳一 ¹ , 辻卓夫 ¹ , 細井洋子 ¹ , 濱田稔夫 ¹ , 佐藤博之 ² Jun-ichi KITAJIMA ¹ , Takuo TSUJI ¹ , Yoko HOSOI ¹ , Toshio HAMADA ¹ , Hiroshi SATO ² ¹大阪市立大学医学部皮膚科教室 ²大阪市立大学医学部第3内科教室 ¹Department of Dermatology, Osaka City University Medical School ²The Third Department of Internal Medicine, Osaka City University Medical School pp.1085-1089

発行日 1983年12月1日 Published Date 1983/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202954

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Abstract 文献概要
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　30歳，女性．初診の約15年前より手足のしびれ感，6年前よりレイノー症状，関節痛が存在している．手指腫脹，手指尖潰瘍，表在リンパ節腫脹，筋力低下などの自他覚症状とともに，臨床検査所見では，赤沈亢進，軽度貧血，高γ—globulin血症，CPK，aldolase高値，およびspeckled型抗核抗体陽性，抗RNP抗体高値陽性，抗Sm抗体陰性，低補体血症，血中immune complex上昇が認められ，螢光抗体直接法にて表皮細胞核にIgGの沈着を認める．以上よりMCTDと診断した．橋本病，Sjögren症候群の合併もみられた．自験例にて注目すべきことは，4年前に正常であった血清IgAが10mg／dl，唾液IgAが1mg／dlと著減し，他の免疫globulinに低下がみられないことで，獲得性IgA単独欠損症を併発したと考えられる．本症例のような自己免疫疾患に伴う免疫不全は続発性として別個に考えるのではなく，基盤としての免疫異常に基づくものとして，それらを一体として把握すべきものと思われる．