てんかんおよび精神運動発達遅延を伴ったNevus Leiomyomatosusの1例

A Case of Nevus Leiomyomatosus Associated with Epilepsy and Psychomotor Retardation

　1歳10ヵ月女児，生下時より両肩甲から両上腕伸側，両臀部から両大腿外側にかけて多毛がみられ，同時に左下腿後而の限局性多毛，横走する数本の深いしわとともに皮膚が隆起していた．一方，生後8ヵ月頃よりけいれん発作が頻発し，小児科にて，てんかん，精神運動発達遅延を指摘された．左下腿後面の皮膚肥厚は，組織学的に真皮内に比較的よく分化した立毛筋類似の筋線維束をみとめnevus leiomyomatosusと診断した．本邦において，現在までに24例の本症の報告があるが，中枢神経異常との合併例はみられない．さらに本邦報告24例につき若干の検討を行った．