遅発性皮膚ポルフィリン症の1例

A Case of Porphyria Cutanea Tarda

　露光部に顕著な皮膚症状を示した遅発性皮膚ポルフィリン症を報告した．

1）皮膚の硬化，脆弱性を伴う光過敏性皮膚症があり，単色光（400nm）の照射により皮膚に浮腫性紅斑を生ずる．

2）尿中にウロポルフィリンの著しい上昇がある．

3）真皮上層に著しい均質化変性があり，同部と血管壁にPAS染色陽性物質の沈着がみられる．また，senile elastosis様変性が顕著である．

4）表皮真皮結合部および血管壁にIgGの沈着がある．

5）アルコール性肝硬変を認め，肝生検切片は紫外線の照射により赤色螢光を発する．

そのほか，遅発性皮膚ポルフィリン症の皮膚病変の発症機転について言及した．