経過中に汎発性鞏皮症を合併した全身性エリテマトーデス症例

A Case of Systemic Lupus Erythematosus Who Later Showed Features of Sclerodermia Diffusa

　42歳，男．初めdiscoid disseminated lupus erythematosusとして治療経過観察中，LE細胞陽性，高ANF値（2,048倍，speckled pattern），補体価低下および蛋白尿の出現とSLEの所見を呈し，さらに最近に至りレイノー現象，手，前腕，上腕，上胸，上背，下腿，足に浮腫性硬化が継発し，同時に舌小帯短縮，食道の蠕動低下を認め，臨床的にSLEと汎発性鞏皮症（SD）との合併と考えられるに至った．さらに最近認めた頬部紅斑の組織像ではLEの所見を，また前腕，上腕，背部の組織像ではSDの所見を認め，病理組織学的にも両疾患の合併が考えられた．しかし，免疫組織学的には頬部紅斑および前腕・背部の浮腫性硬化部にIgGないしC3を表皮細胞核および皮膚基底膜に認め，mixed connec—tive tissue disease （MCTD）の所見と類似していた．しかし現在までの測定で抗ENA抗体は陰性である．