Histiocytosis-Xの1例—Letterer-Siwe病様皮疹を伴つたEosinophilic granuloma of bone

A CASE OF HISTIOCYTOSIS-X : EOSINOPHILIC GRANULOMA OF BONE WITH LETTERER-SIWE DISEASE LIKE ERUPTIONS

　症例は皮膚科初診時，1歳6カ月の男児．生後11カ月，右上腕骨に典型的eosino—philic granuloma of boneが発症．1歳2カ月，整形外科における第1回目掻爬術施行時頃より脂漏性皮膚炎様皮疹が出現．次いで3カ月後の第2回目掻爬術施行後，脂漏性皮膚炎様皮疹に加えて，一過性にLetterer-Siwe病様の出血性皮疹が出現し，さらに貧血，肝腫大等が認められた．VEP, VEMP療法により皮膚症状は改善したが，骨X-Pの所見では頭蓋骨，肋骨に骨融解像の進展が持続している．現在，3歳6ヵ月であり，なお経過観察中である．

　以上の症例を報告し，若干の文献的考察を加えた．自験例は皮膚の臨床的・病理組織学的・電顕的所見，全身症状，年齢を考慮すると，eosinophilic granuloma of boneからLette—rer-Siwe病への移行型あるいは両者の中間型に位置すると考えられた．