Senear-Usher症候群—自己抗体の観点から考察

SENEAR-USHER'S SYNDROME:STUDIES ON AUTOIMMUNITY

はじめに

　Senear-Usher症候群（以下S-Uと略す）は1921年Ormsbyらが患者供覧した最初の症例も含めて，1926年Senearら^1）によつて11例が報告されて，当初，本症が水疱をもつエリテマトーデス（LE）かあるいはLEに似た水疱性疾患であるかその病態について論議された。しかし，1949年最初の報告者であるSenearら^2）により，天疱瘡の1つのタイプでありS-Uと呼ぶよりはPemphigus erythematosusの方がふさわしいと結論された。現在ではacantholysisの存在により天疱瘡の異型とされ，なかんづく落葉状天疱瘡の限局型または頓坐型と考える説^3）4）が一般的である。しかしながら，近年免疫学的見地からLEとの近縁関係を強調する説^5）6）もあり，天疱瘡群およびLEの自己免疫説，また自己免疫疾患のoverlappingという面からも興味深い疾患である。わが国においては欧米にくらべてかなり稀な疾患で，最近の鈴木ら^7）の報告によれば大正11年以来48例という。当教室において本症と診断され入院の上精査加療を行なつた症例は昭和29年より，昭和43年までに5例であるが，これらを一括報告するとともに最近の症例に行なつた免疫学的検査所見も報告し，考察を加える。

1. Five cases of this syndrome in Department, of Dermatology. Keio University Medical School for recent 15 years were reported. They were observed from 6 months to 6 years. Their prognosis was benign, except one patient who died of myasthenia gravis. No case which suggested lupus erythematosus in nature was proved.

2. Autoantibody against the intercellular substance of the epidermis by FITC-antibody method was proved in one out of two cases.

lgG levels of artificial blister fluid of the patients were markedly elevated.