指状嵌入細胞肉腫(interdigitating dendritic cell sarcoma)の1例

A case of interdigitating dendritic cell sarcoma

要約　33歳，男性．2009年7月頃より，頸部の有痛性リンパ節腫脹，発熱があった．抗生剤を投与したが改善せず，徐々にリンパ節は鶏卵大に増大した．顔面には痂皮を付着した赤色丘疹が多数出現したため，2009年8月当科を初診した．両頰部，前額部にかけて，一部痂皮を伴う紅色丘疹と，左頰骨の腫脹，および両下顎にクルミ大のリンパ節腫大を認めた．CT上，両側耳下腺内に2cmまでの腫大した複数のリンパ節と，両側内深頸領域，下顎部，鎖骨窩にも腫大したリンパ節が散在していた．血液検査では，白血球数の上昇と軽度の肝機能障害があった．また，可溶性IL-2レセプターも959U/mlと上昇していた．頰部丘疹より皮膚生検した．病理は真皮を主体として，明るく，ややくびれのある核を有する組織球様細胞と，非特異的なリンパ球浸潤を認め，免疫組織検査にて，組織球様の細胞はS100，CD68(KP-1)を発現し，CD1a，leukocyte common antigen，HBM45は陰性であった．組織像，免疫組織検査の結果からは指状嵌入細胞肉腫と診断した．指状嵌入細胞肉腫は稀な疾患であるが，皮膚症状が主訴となる可能性も念頭に置き，診断を進める必要がある．本症例においては，皮膚生検が診断に有用であった．