Linear and whorled nevoid hypermelanosisの1例

A case of linear and whorled nevoid hypermelanosis

要約　6歳，男児．出生時からほぼ全身に線状の色素斑を認めた．先行する炎症症状，水疱形成はない．初診時，顔面，体幹，両上腕にBlaschko線に沿った線状，渦状の淡褐色の色素斑を認めた．組織学的に表皮基底層のメラニン増加を認めたが，組織学的色素失調を認めず，Linear and whorled nevoid hypermelanosisと診断した．染色体分析では，過剰な3番染色体由来の環状染色体を伴う47タイプと正常男性核型のモザイク〔47，XY，＋r(3)/46，XY〕を認めた．本症はBlaschko線に沿った線状ないし渦状の色素斑を特徴とするまれな疾患で，染色体モザイクを反映した皮膚症状と考えられている．Blaschko線に沿った色素異常は全身性の染色体モザイクを疑う皮膚症状として重要であると考えられる．