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Rinsho Hifuka Volume 63, Issue 1 （January 2009）

臨床皮膚科 63巻1号（2009年1月発行）

Japanese English

症例報告

当初Stevens-Johnson症候群を疑ったlinear IgA/IgG bullous dermatosisの1例 A case of linear IgA/IgG bullous dermatosis clinically mimicking Stevens-Johnson syndrome 石田正 ¹ , 平原和久 ¹ , 早川和人 ¹ , 塩原哲夫 ¹ , 橋本隆 ² Tadashi ISHIDA ¹ , Kazuhisa HIRAHARA ¹ , Kazuhito HAYAKAWA ¹ , Tetsuo SHIOHARA ¹ , Takashi HASHIMOTO ² ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology,Kyorin University School of Medicine,Mitaka,Japan ²Department of Dermatology,Kurume University School of Medicine,Kurume,Japan キーワード： linear IgA/IgG bullous dermatosis , linear IgA bullous dermatosis , Stevens-Johnson症候群 , 免疫ブロット法 Keyword: linear IgA/IgG bullous dermatosis , linear IgA bullous dermatosis , Stevens-Johnson症候群 , 免疫ブロット法 pp.29-32

発行日 2009年1月1日 Published Date 2009/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102183

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参考文献 Reference

要約　78歳，男性．急性の経過で発症し，ほぼ全身の紅斑，水疱のほか，眼，口腔，口唇，外陰に高度の粘膜疹を認めたため，当初Stevens-Johnson症候群(SJS)を疑った．しかし，病理組織学的に表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgA，IgGが線状に沈着していたため，linear IgA/IgG bullous dermatosis (LAGBD)と診断した．免疫ブロット法ではIgAがBP230抗原に，IgGが200kdおよびBP180抗原C末端部位に反応した．PSL50mg投与で皮膚，粘膜症状とも軽快したが，20mgに減量した時点で再燃し，現在治療継続中である．急性の経過で発症する自己免疫性水疱症の報告はlinear IgA bullous dermatosisに多いが，自験例のようにSJSを思わせる経過，臨床像を呈する症例は稀と思われる．自己免疫性水疱が急速な経過で発症した場合，臨床的にSJSに類似する可能性があることを常に念頭において診療にあたる必要がある．