難治性の高γグロブリン血症性紫斑病を伴ったSjögren症候群

Sjögren syndrome associated with intractable hypergammaglobulinemic purpura

要約　68歳，女性．1996年からSjögren症候群の診断を受け加療されていた．1998年2月頃から下肢に紫斑が出現した．高γグロブリン血症，リウマチ因子陽性，クリオグロブリン陽性などの検査値異常がみられた．組織学的にleukocytoclastic vasculitisの像を認め，蛍光抗体法直接法では真皮血管壁にC3が沈着していた．IgA-κ型M蛋白を認め内視鏡検索の結果，胃アミロイドーシスも合併していた．メルファラン-プレドニゾロン療法(MP療法)1クールにて高γグロブリン血症，下腿の紫斑はいずれも著明に改善した．