汗腺導管に著明なリンパ球浸潤をみた特発性後天性全身性無汗症の1例

A case of idiopathic acquired generalized anhidrosis with severe lymphocytes infiltration around and in the sweat ducts

15歳，男性．特発性後天性全身性無汗症の1例を報告した．初診5か月前より入浴や運動時のチクチク感と無汗を自覚するようになった．無汗を伴う皮膚疾患，神経疾患そして代謝異常疾患はなかった．ヨードデンプン法の発汗試験にて，ほぼ全身の無汗を認めた．生検組織で導管上皮内にリンパ球浸潤がみられ，導管の構造が破壊されていた．汗腺分泌部に異常はなかった．ステロイドパルス療法を２回施行し，症状は改善した．特発性後天性全身性無汗症の発症に，汗腺導管を標的とした免疫反応が関与する一群が存在する可能性が示唆された．