4．外リンパ瘻

　はじめに

　急性に発症する感音難聴，めまいの原因疾患の1つに外リンパ瘻がある。外リンパ瘻は広義には外リンパ腔と中耳腔の間に交通ができ，外リンパが中耳腔に漏出する状態である。漏出部位は主に前庭窓あるいは蝸牛窓または両者であるが，fis-sula ante fenestram，Hyrtl's fissureなども考慮されている。原因には先天奇形，アブミ骨手術，頭部外傷，梅毒，気圧外傷，特発性などがある。厚生省特定疾患急性高度難聴調査研究班による診断基準^1）（表1）では，手術，内視鏡などにより外リンパ，あるいは髄液の漏出を確認できたもの，瘻孔が確認できたものを確実例と定義されている。しかし，実際に試験的鼓室開放術や内視鏡による観察を行っても，その際に必ずしも瘻孔やリンパの漏出を確認できるとは限らない。外リンパ瘻は内耳の病変部位，程度により様々な症状を呈する。瘻孔部位がたとえ閉鎖しても，内耳に病変があれば症状は消失しない^2）。またβ2-transferrinを測定した報告もあるが^3），陽性でない場合も外リンパ瘻を否定することはできない。したがって奇形，外傷，アブミ骨手術後など比較的原因の明らかな外リンパ瘻以外の，いわゆる特発性外リンパ瘻の診断は臨床症状，所見から行われることが多い。