双胎の1例にみられた内耳奇形—聴覚・平衡覚機能の比較

Developmet of Balance in a Twin Brother with Bilateral Inner Ear Anomaly

　はじめに

　内耳は胎生期に外胚葉性の耳胞より形成されるが^1,2），その発育過程において種々の障害を受けることにより奇形を呈すると考えられている。先天性難聴を伴う内耳奇形の中では特にMondini奇形の頻度が高いが^3,4），今回われわれが経験した症例の左内耳奇形は従来の型には分類不能であった。本症例は双胎の1児であり，右水平半規管が低形成で左水平半規管は無形成であるにもかかわらず，一方向減衰回転検査で平均よりやや少ない眼振数と眼振持続時間を示すにとどまった。内耳奇形のない双胎の他方と比較しつつ，聴覚および平衡覚機能を評価，検討したので報告する。

We present a 1-year and 11-month old infant who was suspected of a profound hearing loss.

Behavioral observation audiometry (BOA) and auditory brain-stem response (ABR) showed no response. Conditioned orientation reflex audiometry (COR) showed a slight response. The head rightingreflex was observed with the eyes open and was absent with the eyes closed. CT scan and reconstruc-tion MRI demonstrated a hypoplastic cochlea and an enlarged vestibule in the right inner ear (Mon-dini type) and a fused cochlea and vestibule in the left inner ear. The damped rotation test for ves-tibulo-ocular reflex demonstrated the hypoactive labyrinth. The other twin brother had normal hear-ing and normal vestibular function. Development of balance in this case and the other was slightly different probably because of the central compensa-tion.