感音難聴およびめまいを呈したWegener肉芽腫症の1症例

Sensorineural Hearing Loss and Vertigo in Wegener's Granulomatosis:A Case Report

　はじめに

　Wegener肉芽腫症は，上気道，下気道の壊死性肉芽腫性病変，全身性の壊死性血管炎，巣状壊死性糸球体腎炎を3主徴とする疾患であるが，全身のあらゆる臓器を冒し，以前は非常に予後不良な疾患であった。しかし，1983年にFauciら^1）が免疫抑制療法を報告して以来予後が改善され，早期発見，早期治療の重要性が高まった。耳鼻咽喉科領域においても鼻腔などの上気道はもちろん，耳症状を呈するものが数多く報告されているが，今回われわれは，経過観察中に，突然，一側性感音難聴およびめまいをきたした症例を経験した。診断に際しては苦慮したが，1985年にVan derWoudeが報告した，抗ヒト好中球細胞質抗体Anti-neutrophil cytoplasmic antibody （ANCA）測定を行い，32倍陽性であったため，Wegener肉芽腫症と診断し，免疫抑制療法を施行した。以後，感音難聴，めまいの耳症状をはじめ，呼吸器症状，腎機能などの全身症状が改善された。また，定期的なANCAの測定によって，臨床経過とANCA値との相関性についても確認できた。本症例によって，病理組織学的検査などでの確定診断が困難なWegener肉芽腫症の早期診断にANCA測定が有用なことも再確認したので，症例を呈示するとともに，文献的考察を含めて報告する。

A patient with Wegener's granulomatosis present-ed with acute sensorineural hearing loss and vertigo during the course of his illness. Although it was rather difficult to make a definite diagnosis his-tologically, the study on anti-neutrophil cytoplasmicantibody (C-ANCA) was helpful.

Treatment with prednisolone and cyclophos-phamide immediately produced complete recovery in his hearing and vertigo. And C-ANCA titers decreased as the clinical remission.

In this case, vasculitis of the inner ear was assumed by nystagmus to cause hearing loss and vertigo.

The C-ANCA test should be done for the patient to be given the early diagnosis of Wegener's granulomatosis.