当科を受診したアミロイドーシス3症例

The otolaryngologic manifestations of amyloidosis：Report of three cases

Ⅰ．はじめに

　アミロイドーシスは線維構造をもつ特異な蛋白であるアミロイド物質が，全身諸臓器の細胞外に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である^1）。アミロイドーシスは臓器障害の広がりにより全身性と限局性に大別される。両者の病因論の基本的考え方は，全身性アミロイドーシスでは必ず血中にアミロイド前駆蛋白が存在する，体内におけるこのアミロイド前駆蛋白の産生を阻止すればアミロイドーシスの進展を防ぐことができる，の2点である^1）。限局性アミロイドーシスではその前駆蛋白は病変が出現する局所で産生されており，血液中には出現してこない。実際に患者の生命予後に関係するのは全身性アミロイドーシスである。今回当科を受診した全身性アミロイドーシス3症例を呈示し，この全身性疾患に対する耳鼻咽喉科医の役割について考察を行った。

　Amyloid is a pathological protein that can accumulate in almost every type of tissue,resulting in illness. A 55-year-old man with laryngotracheobronchial amyloidosis,a 69-year-old man with tongue and ear pinna amyloidosis,and a 72-year-old man with tracheobronchial amyloidosis were reported. The biopsies of the three cases showed type amyloid A amyloidosis. The otolaryngologists must have suspicion on that a simple sign or symptom may represent amyloidosis. The paper emphasizes the important role that otolaryngologists can play in the diagnosis and management of this systemic disease.