耳限局型Wegener肉芽腫症の1症例

Wegener肉芽腫症は上気道と肺の壊死性肉芽腫性病変，全身性壊死性血管炎，巣状壊死性糸球体腎炎を3主徴とする全身性疾患である。しかし，このほかにも腎病変を伴わず，副鼻腔，中耳などに病変が限局する症例も認められる^1,2）。限局型Wegener肉芽腫症は特徴的な症状や所見に乏しいため，難治性の急性または滲出性中耳炎，慢性副鼻腔炎として長期にわたり治療されている場合が多い^3）。

　最近われわれは，耳症状を初発とし診断に苦慮した限局型Wegener肉芽腫症を経験したので報告する。

　症例：44歳女性。

　主訴：両側難聴，左顔面神経麻痺。

　既往歴：特記事項なし。

　現病歴：2003年3月頃より両側の難聴が出現し，滲出性中耳炎の診断で鼓膜切開，内服治療を受けたが症状は改善しなかった。やがて耳漏，耳痛が出現し，混合難聴が進行したため，プレドニゾロンの漸減投与を受けた。右耳聴力は徐々に改善したが，プレドニゾロンを中止すると再び悪化した。左耳は反応なく悪化した。7月25日頃から左顔面神経麻痺，歩行時のふらつきも出現したため精査，加療目的で当科を紹介され受診した。

　初診時所見：耳鏡所見では鼓膜は両側とも発赤・腫脹し可動性の低下を認め，左は膨隆が著明であった。（図1）。聴力は左スケールアウト，右平均聴力47.5dBの混合難聴であった（図2）。左顔面神経麻痺（顔面神経のスコアは柳原法で10点）を認めた。電気味覚検査は正常。CCDフレンツェル眼鏡下で眼振は認められなかった。

　検査所見：側頭骨CTにて右乳突蜂巣には含気を認めた。右中鼓室，左鼓室内から乳突蜂巣内にかけてび漫性の陰影が認められた（図3）。胸・腹部CTでは異常を認めなかった。白血球12,800/mm³，CRP 2.82mg/dlと軽度炎症所見を認めた。抗酸菌検査，c-ANCAともに陰性であった。

　経過：聴力の悪化が進行したため確定診断を急ぎ，入院のうえ2003年10月22日，左試験的鼓室開放術を施行した。手術時に採取した鼓室内肉芽組織の病理検査では，高度の線維化と炎症細胞浸潤を示し，特に血管周囲に好中球とその核破壊産物が目立った。また軽度の壊死もみられ，血管内腔は狭窄していた（図4）。ここで中耳限局型Wegener肉芽腫症と確定した。

　診断確定後，2003年10月29日より，プレドニゾロン40mg/日から2週間で5mgずつの漸減した。シクロホスファミド50mg/日，ST合剤2g/日で週3日，それぞれ経口投与を開始したところ，左耳は依然スケールアウトであったが，右耳は治療開始前の平均聴力81.2dBが，約3週間後の退院前には平均聴力45.0dBまで改善した。治療開始より7か月経過した現在，シクロホスファミド，ST合剤は同量，プレドニゾロン10mg/日まで減量し，再燃なく右耳聴力25.0dBで安定している（図5）。