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先天性上斜筋麻痺と他眼の下斜筋麻痺を同時に示した2症例を経験した。2症例とも9方向眼位検査で外回旋偏位と内回旋偏位の共存を認め,上斜筋麻痺と他眼の下斜筋麻痺の複合麻痺と診断した。責任病巣としては滑車神経核と動眼神経核の下斜筋亜核を含む位置(中脳水道を囲む中心灰白質の腹側)が示唆され,胎生期に核性レベルでなんらかの異常が起こり,このような複合麻痺が生じたものと考えた。先天性上斜筋単独麻痺では責任病巣を特定するのはほとんど不可能であるが,今回の2症例では他眼の下斜筋麻痺が合併したため,核性レベルでの異常が示唆された。今回の2症例は,原因不明の先天性上斜筋麻痺を考えるうえで,核性レベルでの異常を示唆する貴重な手がかりとなる症例と思われた。
We observed two cases of congenital trochlear nerve paresis accompanied with contralateral infe-rior oblique paresis. Measurements in the cardinal positions showed both incyclodeviation and excy-clodeviation. We diagnosed these cases as the com-plex of trochlear nerve paresis and contralateral inferior oblique paresis. The lesion responsible for these paresis was thought to be at the level oftrochlear nucleus and the subnucleus for inferior oblique in the oculomotor nuclear complex, as they are closely located in the ventral aspect of central graymatter surrounding aqueductus mesencephali.These nuclei might be involved at the embryonal stage. Isolated trochlear nerve paresis suggests little information regarding site of involvement, whereas combined presence of contralateral infe-rior oblique paresis suggests that the lesion is locat-ed at the level of trochlear nucleus.
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