網膜剥離を合併した両眼性乳頭部先天異常の1例

A case of bilateral congenital anomalies of the optic disc with retinal detachment

　両眼に乳頭部先天異常を有し，右眼に先天白内障，左眼に網膜剥離を合併し，さらにtrans—sphenoidal encephaloceleを伴った19歳男子の症例を経験した。右眼は朝顔症候群で，左眼にも乳頭部の異常および乳頭下方に限局性の扁平な網膜剥離をみた。1か月後左眼乳頭上方にも限局性の網膜剥離が出現したがこれは約3週間にて消失し，乳頭下方の網膜剥離も初診より約1年2か月後に消失した。さらにその3か月後の現在，前回と同部位の乳頭下方に網膜剥離が再発した。乳頭部先天異常に伴う網膜剥離の発症原因にはいくつかの説が提唱されているが，本例における網膜剥離の原因は明らかではなく，扁平な剥離から全剥離へと進展した例の報告もあり，今後も慎重な経過観察が必要と思われる。

A 19-year-old male presented with bilateral con-genital anomalies of the optic disc, congenital cata-ract in the right eye, retinal detachment in the left eye and transsphenoidal encephalocele. Ophthalmo-scopy showed morning glory syndrome in the right eye. In the left eye, we observed congenital anom-aly of the disc with flat retinal detachment inferior to the disc. Another retinal detachment was detect-ed superior to the disc 1 month later and disappear-ed after 3 weeks. The detachment inferior to the disc became undetectable 14 months after the first visit and recurred 3 months later to persist until now. We could not identify the causative relation-ship between the congenital disc anomalies and the retinal detachments.