片眼性網膜色素変性症の5症例

Five cases with unilateral pigmentary degeneration

　検眼鏡的に片眼が網膜色素変性症に類似する所見を呈し，他眼が正常である5症例の病歴，一般眼科検査所見，電気生理学的所見を検討し，うち2例についてはロドプシン濃度を写真フィルム法により測定した。

　非罹患眼は視機能に異常を認めず，螢光眼底所見，ERG, EOG及びロドプシン濃度もすべて正常範囲であり，preclinical stageではなく正常であることが示された。罹患眼にはこれらすべての検査において定型的な網膜色素変性症に一致する著しい異常が認められ，診断基準に照らして全症例とも片眼性網膜色素変性症と診断された。

　遺伝性，発症年齢について本症例を含めて文献約に検討し，発症年齢のヒストグラムから本症が複数の病因からなる症候群である可能性について論じた。遺伝性とする十分な根拠はないが，病因のひとつとして遺伝を否定することはできないと考える。

We evaluated 5 cases with presumed unilateral pigmentary retinal degeneration. One case was male and four were females. In all the cases, the affected eye has typical abnormal findings compat-ible with pigmentary retinal degeneration concern-ing subjective visual functions, funduscopic and fluorescein angiographic findings, electroretino-gram and electrooculogram. The apparently un-affected fellow eye, on the other hand, showednormal findings in all the cases. We diagnosed the cases as unilateral pigmentary retinal degenera-tion.

We measured the optical density of rhodopsin in 2 cases by means of photographic densitometry. The optical density was abnormally low in the affected eye and was within normal range in the fellow eye in both cases.