非ウィルソン病銅排泄障害に伴う角膜混濁

　症例は64歳，男性。2日前からの左眼視力障害で前医を受診したところ，網膜剝離を指摘されて山形大学医学部附属病院を紹介された。初診時の視力は右0.4（0.6），左30cm手動弁，眼圧は右15mmHg，左8mmHg。角膜中央部，デスメ膜の深度に黄褐色の一様な混濁を認めた。眼底は混濁部を通して透見可能で，網膜剝離部に裂孔を確認できた。局所麻酔下で左経毛様体扁平部硝子体手術＋白内障手術を施行した。

　角膜沈着物の深度・色調から銅の沈着を疑ったが，初診時の右眼（非網膜剝離眼）視力が比較的良好であったため角膜移植の適応とならず，病理組織からの診断には至っていない。白内障手術時に前房水，水晶体の一部を外注検査に提出して銅濃度を測定したが，測定感度以下であった。内科へ紹介したところ，高銅血症と単クローン性免疫グロブリン血症が認められた。セルロプラスミン値は正常であり，また沈着が角膜中央部にみられることから，ウィルソン病とは異なる機序での銅排泄障害と考えられた。