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Rinsho Ganka Volume 74, Issue 8 （August 2020）

臨床眼科 74巻8号（2020年8月発行）

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特集第73回日本臨床眼科学会講演集［6］

原著

20年以上経過観察できた膠様滴状角膜ジストロフィの6症例 Clinical course of six cases of gelatinous drop-like corneal dystrophy for twenty years and over 野地悠太 ¹ , 山口昌大 ¹ , 中谷智 ¹ , 舟木俊成 ^1,2 , 松田彰 ¹ , 村上晶 ¹ Yuta Nochi ¹ , Masahiro Yamaguchi ¹ , Satoru Nakatani ¹ , Toshinari Funaki ^1,2 , Akira Matsuda ¹ , Akira Murakami ¹ ¹順天堂大学医学部眼科学講座 ²日本赤十字社医療センター眼科 ¹Department of Ophthalmology, Juntendo University Graduate School of Medicine ²Department of Ophthalmology, Japan Red Cross Medical Center pp.971-976

発行日 2020年8月15日 Published Date 2020/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410213642

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要約　目的：膠様滴状角膜ジストロフィ（GDLD）は，常染色体劣性の遺伝性疾患であり，アミロイド沈着による角膜混濁をきたす。今回，筆者らは長期間加療・経過観察した6症例を経験したので報告する。

対象と方法：順天堂医院眼科でGDLDと診断し，20年以上経過観察が可能であった6例12眼を対象とし，レトロスペクティブに評価した。評価項目は初診時および最終受診時の平均年齢・視力，観察期間，角膜移植回数，重症度である。重症度分類は「角膜難病の標準的診断法および治療法の確立を目指した調査研究」のワーキンググループで定義した分類を使用した。

結果：対象は6例12眼（男性：4例8眼，女性：2例4眼），初診時年齢は24.0±7.5歳（14〜33歳），平均視力は0.02（logMAR視力1.70）であった。観察期間は39.8±7.3年（28〜48年），角膜移植回数は片眼4.3±2.2回（2〜9回），最終受診時の平均年齢は65.5±10.1歳（47〜77歳），平均視力は0.013（logMAR視力1.89），2眼は光覚消失となった。光覚消失の原因は，網膜剝離1眼，緑内障1眼であった。重症度はⅡ度1例，Ⅲ度2例，Ⅳ度3例であった。

結論：20年以上の長期に経過を追えたGDLDの臨床経過を報告した。GDLDは，初診時視力が不良の症例が多かった。若年発症であり，長期間の視力改善は認められず，角膜移植を繰り返した。

Abstract　Object：Gelatinous drop-like corneal dystrophy（GDLD）is a rare autosomal recessive disorder, clinically characterized by grayish corneal deposits of amyloid which require corneal transplantation. We report six cases of long term prognosis over 20 years.

Methods：This was a retrospective, observational case series, including 6 patients（12 eyes）with GDLD treated in Juntendo University Hospital over 20 years. Age, observation period, visual acuity（logMAR units）, number of corneal transplantations, and severity were evaluated. Japanese domestic classification was used to assess severity.

Results：This study involved 12 eyes of 6 patients（mean age：65.5±10.1 years；range：47-77 years）. Mean age and visual acuity in first visit was 24.0±7.5 years（14〜33 years）, and 1.79（0.52〜2.0）, respectively. Mean follow-up period was 39.8±7.3 years（range：28-48）. Corneal transplantation was performed 4.3±2.2 times（2〜9）in each eye. Mean visual acuity in last visit was 1.57, included two eyes of lost light perception, caused by retinal detachment or glaucoma. Severity were classified in a case with class Ⅱ, a case with class Ⅲ, 4 cases with class Ⅳ.

Conclusions：Visual acuity was severely reduced in most cases from first visit, and did not improve during the observation period. Most cases of GDLD were juvenile-onset and required corneal transplantation repeatedly.