成人男性に発症した眼窩内原発のEwing肉腫の1例

Primary Ewing sarcoma of the orbit in a male adult

要約　目的：成人男性に発症したEwing肉腫の報告。

症例：右眼に1か月前から発症した充血と眼瞼腫脹で，43歳男性が受診した。3週間前から右眼の眼球突出と複視を自覚していた。

所見と経過：矯正視力は右0.4，左1.0で，眼圧は右27mmHg，左19mmHgであった。右眼に眼球突出と眼瞼下垂があった。MRIで右眼窩の内上縁に35mm大の腫瘤があり，頭蓋内に延長していた。全身の画像検索で他に腫瘍はなく，眼窩に原発した腫瘍であると診断した。生検と分子学的解析でEwing肉腫と診断した。腫瘍は急速に増大し，初診から5週間後に眼球が脱出した。放射線療法で眼球は復位し，化学療法で18か月後の現在まで，腫瘍の悪化はない。

結論：眼窩に原発するEwing肉腫が成人に発症することは稀である。本症例では，いったん悪化した後，放射線療法と化学療法で軽快した。

Abstract　Purpose: To report primary Ewing cell sarcoma in a male adult.

Case: A 43-year-old male presented with hyperemia and eyelid swelling in the right eye since one month before. He had also proptosis of the right eye with diplopia since 3 weeks before.

Findings and Clinical Course: Corrected visual acuity was 0.4 right and 1.0 left. Intraocular pressure was 27 mmHg right and 19 mmHg left. The right eye showed proptosis and blepharoptosis. MRI showed a tumor with diameter of 35 mm along the upper inner margin of right orbit. The tumor partially extended into the cranial cavity. Systemic examinations showed no other tumorous lesion. He was diagnosed with Ewing sarcoma after biopsy and molecular studies. The tumor started to enlarge inducing prolapse of the eyeglobe 5 weeks later. Radiation and chemotherapy resulted in suppression of the tumor. The patient has been doing well for 18 months until present.

Conclusion: Primary Ewing sarcoma in the orbit rarely develops in an adult. In the present case, the lesion was brought under control after radiation and chemotherapy.