眼先天異常

1．Congenital grouped pigmentation of the re—tinaの1症例

　Congenital grouped Pigmentation of the retinaは欧米では数十例の報告があるが，本邦では我々の調べた範囲で7例の報告しかみられない。今回我々は本疾患と思われる症例に遭遇し，その一家系を検索する機会を得たので報告する。

　症例は10歳女子で左眼の充血を主訴として来院した。視力は右＝1.0（矯正不能），左＝1.0（矯正不能）。前眼部，中間透光体には異常を認めなかったが，眼底検査で両眼底後極部に黒味を帯びた，境界鮮明な小斑点を多数認めた。視野検査，暗順応検査では異常はみられず，螢光眼底撮影で色素斑に一致した背景螢光のブロックがみられ，Congcntial grouped pigrnentation of the retinaと診断した。また家系調査の目的で，祖母，両親，兄弟を検査したが異常を有する者はみられなかった。