先天性網膜分離症—不完全型およびCoats病の合併

Congenital retinoschisis.: Abortive formassociation of Coats'disease

　伴性劣性遺伝型式を示す先天性網膜分離症の1家系，2症例，4眼を経験した。2例とも男性で母方の叔父と甥であった。

（1）黄斑部には典型的な車軸状の類嚢胞変性が3眼にみられた。（2）赤道部網膜にドーム状の典型的な網膜分離症が1眼にみられた。（3）典型的な網膜分離症でなく、耳下側赤道部に広い範囲に網脈絡膜の変性，萎縮が2眼にみられた。このような所見も先天性網膜分離症の不完全型として診断上重視されるべきである。（4）1眼にはCoats病が発生していた。このCoats病眼底は本症と関連して発生したものと思われ，網膜分離症とCoats病の合併は今後注目すべきであると思われる。（5）女性保因者と思われる2人の親族には眼底に何ら異常をみとめなかった。

Two cases of X-linked retinoschisis in one family were reported. Case 1, 6-year-old male, showed typical findings of macular schisis in both eyes. In the right eye he had a typical cystic elevation of inner layer of the retina at the temporo-inferior equator. In his left eye, chorioretinal atrophy was seen at the temporo-inferior equator.

Case 2, 26-year-old male and uncle of the case 1, had a typical macular change and retino-choroidal atrophic lesion at the temporo-inferior equator in his right eye. In his left eye, advanced appearance of Coats' disease was seen, which seemed to be a complication of retinoschisis.