Tonic pupilと無汗症の合併した1例

A case of tonic pupil with hypohidrosis

緒　言

　Tonic pupilは瞳孔散大とlight-near dissoci-ationがみられ，低濃度メコリール点眼に過敏性をしめす特異的な瞳孔運動障害である。しばしば腱反射異常を伴うことは，Adie's syndromeとして知られているが，その他の全身症状は伴わないといわれてきた。しかし最近では種々の全身症状との合併例が報告されTonic pupilの病因解明の手がかりともなるのではないかと注目されている^1）。なかでも瞳孔以外の自律神経症状を伴う例としては，Acute pandysautonomia^2）の場合や，分節状無汗症を伴う例^3〜10）などが少しずつ報告されてきているが，各症例ごとに臨床像の相違も大きく，独立した疾患単位とするためには，さらに詳細な検索や長期間の経過観察が必要と考えられている。

　私たちはTonic pupilと無汗症を伴う症例を発病の早期よりpupillographyを用いて経過観察したところ，興味ある瞳孔運動障害の推移をとらえることができたので，無汗症との関連もあわせて報告したい。

A 17-year-old boy consulted us complaining of anisocoria and near vision disturbance. His right pupil was mydriatic and did not respond to light and near. The left pupil was irregular in form and sluggish in response to light and near. The instillation of 2.5% mecholyl did not cause miosis bilaterally. The tendon jerks of up-per extremity were hypoactive. Other general neurological examinations were normal.

After 2 months he was aware of excessive swe-ating over the right face. Physical examination revealed that he was anhidrotic except for patc-hy and segmental sweating area of the face and the trunk.