典型的なStargardt型黄斑変性をともなつたFundus Flavimaculatus—臨床的，機能的ならびに電気生理学的検討

Fundus Flavimaculatus with Typical Stargardt's Macular Degeneration:Clinical, Functional and Electrophysiological Study

緒言

　1909年Stargardt^1）によつて，2家系7名の若年性遺伝性黄斑変性症が報告されて以来，同疾患に関する報告は数多くなされている。そしてSt—argardtの最初の記載が，Stargardt病という特異的疾患の原型として定義づけられてきた。しかしながら，過去の記載を見ると，同じStarg—ardt病とされているものの中に，かなり異質の疾患が含まれていこるとが明らかである。同じ誤まりは，Stargardt自身にも認められる^2）。

1972年KrillおよびDeutman^3）は，Stargar—dt病と診断された疾患を詳細に検討し，いくつかの異なつた疾患として分類されることを報告した，その中で彼らは，Stargardtの最初に記載した疾患すなわちStargardt病は，1962年Fran—ceschetti^4）によつて新しく報告されたfundusflavimaculatusの中で，特に萎縮性黄斑変性を合併する型^5）と同一疾患であることを強調している。この考えは，最近欧米で次第に支配的立場をとりつつあることは確かである。

A case is presented with typical Stargardt's hereditary macular degeneration associated with fundus flavimaculatus. This 15-year-old boy showed progressive deterioration of vision and pendular nystagmus. Besides typical macular lesions, there were deeply located yellowish flecks, pisciform or round in shape, scattered over paramacular and midperipheripheral fund-us. Psychophysiological and ERG studies sho-wed severe photopic dysfunction as is seen in progressive cone dystrophy or in congenital ac-hromatopsia. Scotopic function was mildly impaired. The clinical and electroretinographic-al features of this case match those of fundus flavimaculatus Group Ⅱ-B as described by Krill and Deutman. Above clinical features in-dicate that the present case is a very rare instance of Stargardt's disease or fundus fla-vimaculatus coupled with progressive cone dystrophy. Occurrence of these features has not before been described in Japanese literature.