牛眼を伴えるPierre-Robin症候群の3例

Congenital Glaucoma in Pierre-Robin Syndrome. Report of 3 Cases

緒言

　Pierre-Robin （以下PRと略す）は小顎症と気道の機械的狭窄との関係について注目し，かかる場合にはしばしば口蓋破裂の合併がみられると記載している。高度の小顎症では舌下垂病をきたし，喘鳴，呼吸困難，栄養不給性栄養失調の原因となる。このような高度の小顎症による舌下垂と口蓋破裂を合併した奇形を1923年PR症候群^1）と呼んだ。本症候群については外国では既に多数報告されている。本邦では昭和31年（1956年）小川^2）により初めて報告されている。その後数例になつているが，これに先天性眼疾患の合併症のあることの報告が広田^3），飯島^4），小島^5）によってなされている。即ちPR症候群に先天性緑内障，高度近視，白内障，斜視，網膜剥離等が合併する。吾々は牛眼を合併せる3例に遭遇したので報告する。

Three cases of Pierre-Robin syndrome are re. ported showing characteristic features of mic rognathia, cleft palate and glossoptosis. One of the 3 cases showed polydactyly also.

First ophthalmological examinations were con-ducted within 1 to 3 months after birth in all the cases. While the corneal diameter waswithin normal range with no tendency to ede-ma or opacity, there was elevation of intraocu-lar tension of mild to severe degree in all the 6 eyes when measured under general anesthe-sia. Gonioscopy, conducted in 2 cases, showed the chamber angle to be wide and free of any developmental anomalies.