Wegener肉芽腫症の壊死性強角膜炎

A NECROTIZING SCLEROKERATITIS IN WEGENER'S GRANULOMATOSIS

〔解説〕

　重篤な副鼻腔炎で始まり，全身の血管炎を起こし，尿毒症で死亡する疾患はKlinger（1931）により初めて報告されたが，Wegener （1936,1939）が一つの疾患（rhinogeneGranulomatosis）として3例の詳細な報告をして以来，一般にはWegener肉芽腫症と呼ばれている。この疾患は（1）上気道または肺の壊死性肉芽腫症，（2）全身性の壊死性血管炎，（3）糸球体炎を3主徴とし，その原因としては一般には免疫反応の異常が考えられている。

　眼の病変は鼻，副鼻腔から連続的に眼窩内に波及して生ずる眼窩の炎症（眼球突出，眼筋麻痺，視神経萎縮など）と全身撒布的に生ずる壊死性強角膜炎などがあるが，明確に区別できない場合もある。