白内障術前に診断が困難であった無色素性網膜色素変性の1例

A case of retinitis pigmentosa sine pigmento with difficulty in the diagnosis before cataract surgery

要約　目的：白内障の術前に診断が困難であった無色素性網膜色素変性の症例の報告。症例：67歳女性が視力低下で受診した。高血圧と糖尿病の既往があった。夜盲の自覚はなかった。所見：視力は右0.2，左0.1で，両眼に軽度の白内障と乳頭の蒼白化があり，中心暗点があった。蛍光眼底造影で黄斑浮腫はなく，磁気共鳴画像検査（MRI）で視神経が高輝度であり，視神経障害が疑われた。その8年後に視力が右0.02，左0.15に低下し，白内障が進行した。手術を行い，矯正視力は右0.05，左0.2になった。強い昼盲が生じ，求心性視野狭窄があり，網膜電図（ERG）はすべて記録不能であった。無色素性網膜色素変性と診断した。結論：無色素性網膜色素変性は白内障があると診断が困難であり，その可能性があればERGを行うべきである。

Abstract.　Purpose：To report a case of retinitis pigmentosa sine pigmento which was overlooked before cataract surgery. Case：A 67-year-old female presented with impaired visual acuity. She had had systemic hypertension,diabetes mellitus,and no night blindness. Findings：Visual acuity was 0.2 right and 0.1 left. Both eyes showed moderate cataract,pale optic disc,and central scotoma. Fluorescein angiography showed no macular edema. Magnetic resonance imaging（MRI）showed enhanced reflex suggesting optic neuropathy. Visual acuity decreased to 0.02 right and 0.15 left 8 years later apparently due to progression of cataract. Cataract surgery resulted in visual acuity of 0.05 right and 0.2 left with intense photophobia. Both eyes showed constricted visual field. Electroretinogram（ERG）was nonrecordable. She was diagnosed with retinitis pigmentosa sine pigmento. Conclusion：This case illustrates that ERG is essential in fundus disorders prior to cataract surgery.