Churg-Strauss症候群の治療経過中に後部虚血性視神経症をきたした1例

Posterior ischemic optic neuropathy in a case of Churg-Strauss syndrome

要約　背景：Churg-Strauss症候群では，気管支喘息，好酸球増加，全身性肉芽腫性血管炎がみられる。目的：本症候群の患者に後部虚血性視神経症が発症した報告。症例：70歳女性が右眼の視力低下で受診した。5年前に気管支喘息があり，6か月前から発熱，咳，喀痰があり，Churg-Strauss症候群と診断され，プレドニゾロンを内服中であった。所見：矯正視力は右0.15，左0.8で，前眼部と眼底に異常はなかった。右眼に傍中心暗点があった。ステロイド大量療法に抵抗を示し，シクロホスファミドの大量投与で初診から13週間後に視力は1.0に回復した。以後6か月間の経過は良好である。結論：本症例は後部虚血性視神経症であったと推定され，シクロホスファミドの大量療法が奏効した。

Abstract.　Background：Churg-Strauss syndrome is characterized by bronchial asthma,hypereosinophilia and generalized granulomatous vasculitis. Purpose：To report a case of this syndrome who developed posterior ischemic optic neuropathy（PION）. Case：A 70-year-old woman presented with impaired vision in her right eye. She had had bronchial asthma 5 years before. Fever,cough and phlegm led to the diagnosis of Churg-Strauss syndrome 6 months before and treatment by peroral corticosteroid. Findings：Corrected visual acuity was 0.15 right and 0.8 left. Routine ophthalmological findings were inconspicuous. The right eye showed paracentral scotoma. She was diagnosed with PION. Pulsed corticosteroid treatment was futile. Visual acuity improved 13 weeks later following massive dosis of cyclophosphamide. Conclusion：Pulse therapy with cyclophosphamide was effective for PION with Churg-Strauss syndrome.