サルコイドーシス

疾患の概要

　サルコイドーシスは，全身に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を生じ，多彩な障害を呈する原因不明の多臓器疾患である。肺，眼，リンパ節，皮膚の罹患頻度が高いが，肝臓，腎臓，脾臓，心臓，筋肉，骨などにも病変をつくる。免疫学的特徴は，皮膚の遅発型過敏反応の抑制と，病変部位におけるTH-1型免疫反応の亢進である。また，B細胞活性化の徴候に伴って血中免疫複合体を認めることもある。

　サルコイドーシスの疾病としての記述は1869年，先天梅毒で有名なイギリスの内科医Jonathan Hutchinsonによるものが最初とされている。ノルウエーの皮膚科医Caesar Boeckが1899年皮膚生検のsarcoma類似所見から“multiple benign sarkoid”と呼んだのが用語としてのsarcoidの最初である。眼病変に関しては，1909年にデンマークの眼科医Christian Heerfordtによって3人の患者のブドウ膜炎，耳下腺熱と顔面神経麻痺（uveo-parotid fever）が報告されている。その後Jorgen Schaumann，Sven Lofgrenらによって全身病としての現在のサルコイドーシスの疾患概念の基礎がつくられた後，1958年，1960年に英国ロンドン，米国ワシントンで行われた第1回，第2回国際サルコイドーシス会議前後より現在のsarcoidosisの病名が広く用いられるようになり現在に至っている。