家族性腫瘍

familial tumor

定義

　家族性腫瘍とは，家族集積性を示す腫瘍性疾患のことであり，ある特定の癌抑制遺伝子に異常があり，それが次世代に伝わるため，若年でしかも家族集積性に発生すると考えられている．1985年にKnudsonは，病因分類（Oncodeme分類）を発表した．この分類は癌が突然変異の積み重ねにより発生するということを前提とし，突然変異の起こる原因として，環境要因と生体の関係により4種類に分類したものである．ちなみにoncoは「癌」，demeとは「高度に近親交配を行う血縁集団」を意味する．一般に遺伝性腫瘍といわれ，発癌の原因として遺伝要因が大きな要素を占めているものはOncodeme 4に相当する．