指節骨癒合症について

Clinical Aspects of Symphalangism

　抄録：指節骨癒合症は，その頻度が全上肢先天奇形の約0.6％とされる比較的稀な奇形であり，左右対称性の手指関節の伸展位強直にしばしば手根骨，足根骨，足趾関節の癒合を伴い，常染色体性優性遺伝形式を示すものとされる．今回我々は，これまでに経験した，他のmajor anomalyに伴わない指節骨癒合症と考えられた症例（42例）につき検討を加えた．複数指罹患例（12例）は，罹患関節が尺側，PIP関節ほど多く，濃厚な遺伝性をみるなど，典型的な指節骨癒合症の臨床像を呈していた．単一指罹患例（30例）は母指，小指に多く，小指例が80％を占めた．又，家系発生は少なく，不全型が多いなど，真の指節骨癒合症との鑑別が問題となる症例を含んでいた．