胸椎後側彎変形・四肢末梢の著明な骨吸収像を呈し，多発骨折を合併したWerner症候群の1例

A Case of Werner's Syndrome Which Showed Thoracic Kyphoscotiosis, Acroosteotysis, and Multiple Fracture

　抄録：Werner症候群は，早期に老人様変化を現す疾患であり，強皮症様皮膚変化と白内障を伴う事を特徴とする．今回我々は，骨粗鬆症・胸椎後側彎変形・四肢末梢の著明な骨吸収像・多発骨折を呈したWerner症候群の1例を経験した．同様な症例は検索し得た範囲ではなく，稀な1例と考えられたので，臨床的特徴とX線所見を提示し，鑑別疾患と共に報告する．症例は47歳女性，老人様顔貌・低身長・亀背・四肢末梢の萎縮が著明であった．転倒後より右大腿部痛・左肩痛・腰背部痛が強くなり独歩不能となり，本院を受診した．家族歴は，両親がいとこ同志の血族結婚であった．X線検査で全身の骨萎縮・胸椎後側彎変形・四肢末梢骨吸収像・左鎖骨骨折・左肩甲骨骨折・両側多発肋骨骨折・右大腿骨頸部骨折を認めた．眼科精査にて両側白内障を伴っており，Werner症候群と診断した．本症候群は早老症の範疇に該当し，鑑別疾患として，Gottron症候群（acrogeria）が重要であった．