多発性脊髄神経鞘腫の検討

Clinical Study on Multiple Neurilemmoma of the Spinal Cord

　抄録：皮膚症状に乏しい多発性脊髄神経鞘腫の臨床上の位置づけは，現在でも曖昧である．そこで，筆者らは多発性脊髄神経鞘腫とvon Recklinghausen病の関係を明らかにする目的で，多発性脊髄神経鞘腫自験例を検討した．対象は，1970年から1990年の21年間に手術的治療を行った男性4例，女性4例の計8例で，初回手術時年齢4～65歳（平均33.3歳）である．このうち母娘例を含む3例が遺伝歴を有した．皮膚症状として，2例に皮内神経鞘腫を認めたが，全例において，café au lait斑はCroweの基準を満足しなかった．8例中7例と高率に，聴神経，四肢末梢神経，あるいは食道の神経鞘腫を合併した．多発性脊髄神経鞘腫の多くは，National lnstitute of Health（NIH）分類のneurofibromatosisタイプ2に属すと考える．