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Rinsho Seikei Geka Volume 50, Issue 12 （December 2015）

臨床整形外科 50巻12号（2015年12月発行）

Japanese English

症例報告

ムコリピドーシスⅢ型に伴った脊柱後弯症の1例 Thoracolumbar Kyphosis Associated with Mucolipidosis TypeⅢ : Case Report 久島雄宇 ¹ , 渡辺航太 ² , 戸山芳昭 ¹ , 松本守雄 ¹ Yu KUSHIMA ¹ , Kota WATANABE ² , Yoshiaki TOYAMA ¹ , Morio MATSUMOTO ¹ ¹慶應義塾大学医学部整形外科学 ²慶應義塾大学医学部先進脊椎脊髄病治療学 ¹Department of Orthopedic Surgery, Keio University School of Medicine ²Department of Advanced Therapy for Spine and Spinal Cord Disorders, Keio University School of Medicine キーワード：ムコリピドーシスⅢ型 , mucolipidosis type Ⅲ , 後弯症 , kyphosis , 矯正固定術 , correction and fixation surgery Keyword: ムコリピドーシスⅢ型 , mucolipidosis type Ⅲ , 後弯症 , kyphosis , 矯正固定術 , correction and fixation surgery pp.1233-1238

発行日 2015年12月25日 Published Date 2015/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408200422

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参考文献 Reference

　ムコリピドーシスⅢ型(ML-Ⅲ)はリン酸転移酵素異常のため糖脂質や糖蛋白が全身に蓄積する，約42万出生に1人という稀な疾患である．今回われわれはML-Ⅲに伴う後弯症に対し，L1のvertebral column resection(VCR)を併用した後方矯正固定術を施行した．術後，胸腰椎部の52°の後弯は6°に矯正された．十分な呼吸循環器評価と術中術後管理を行い，周術期の合併症もなかった．しかし，術後1.5年で偽関節が判明したため，自家肋骨を用いた再建術を行った．VCRを併用した矯正固定術施行の際には，十分な周術期の呼吸循環管理と，偽関節を予防するための自家肋骨や腸骨移植が必要であると考えられた．