肝硬変を合併した血友病A患者に対する経腹的食道離断術の経験

Transabdominal esophageal transection in a patient with hemophilia A associated with liver cirrhosis

はじめに

　血友病は伴性劣性遺伝性の先天性凝固因子欠損症であり，大きく第Ⅷ因子欠損症の血友病Aと，第Ⅸ因子欠損症の血友病Bに分けられる．血友病患者の手術に際しては，凝固因子の生体内回収率と半減期，出血の程度を勘案しながら凝固因子製剤を補充する．

　今回，肝硬変に続発した胃・食道静脈瘤，脾機能亢進症を有する血友病A患者において凝固因子補充療法を行い，経腹的食道離断術を無事施行しえた稀な症例を経験したので報告する．