若年性パーキンソン病として治療された多系統萎縮症

Multiple System Atrophy which had been Treated as Juvenile Parkinson's Disease

症例呈示

　司会（神経内科　松原）　本日の症例は死亡時47歳の男性例で，入院中の神経内科の症例検討会でも大変議論になりましたが，このような例をどのように診断するのか，臨床症状と病理所見との関連性など，多くの問題を孕んだ症例と思います。では主治医の横地先生からお願いします。

　主治医（神経内科　横地）　主訴は歩けない，排便のコントロールができない，および排尿障害です。既往歴としては6歳のころに虫垂摘除をしています。家族歴では父がうつ病でしたが，類症はありません。現病歴ですが，1989年（36歳），ジョギング中，汗をかいたときに左手が右手よりも冷たくなったことがあり，G医大を受診しましたが診断がつきませんでした。39歳頃までに体重が10kg減りました。また，左足を引きずるようになりました。同じ頃，ゴルフ中にボールが右のほうへ飛ぶのに気がつきまして，同年再びG医大を受診し，Parkinson病（PD）と診断され，L-dopa／benserazid投与が開始されました。その結果，走るのが楽になり，自覚的には薬が有効でした。1996年，仕事の都合でJ大神経内科で治療を継続することになりました。外来主治医によりますと，L-dopaが有効で，明らかなwearing-offがあり，体幹をゆするような不随意運動が認められました。1997年始め頃から，どもるようになり，自己判断で抗パーキンソン病薬を減量したところ転倒しやすくなりました。