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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 10 （October 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻10号（1999年10月発行）

Japanese English

症例報告

胸腔内髄膜瘤に胸水貯留を合併し呼吸不全を呈した神経線維腫症の1例 A Case of Neurofibromatosis with Intrathoracic Meningocele Presenting Respiratory Failure Caused by Pleural Effusion 大出貴士 ^1,4 , 矢沢正信 ¹ , 岩村文彦 ¹ , 山本洋 ¹ , 井上憲昭 ¹ , 松本康史 ² , 池田修一 ³ Takashi Oide ^1,4 , Masanobu Yazawa ¹ , Ayahiko Iwamura ¹ , Hiroshi Yamamoto ¹ , Kazuaki Inoue ¹ , Yasushi Matsumoto ² , Shu-ichi Ikeda ³ ¹富士見高原病院内科 ²信州大学医学部脳神経外科 ³信州大学医学部第3内科 ⁴信州大学医学部附属病院第3内科 ¹Department of Internal Medicine, FujimiKougen Hospital ²Department of Neurosurgery, Shinshu University School of Medicine ³Department of Medicine, Shinshu University School of Medicine ⁴Department of Medicine (Neurology), Shinshu University School of Medicine キーワード： intrathoracic meningocele , neurofibromatosis , kyphoscoliosis , pleural effusion , respiratory failure Keyword: intrathoracic meningocele , neurofibromatosis , kyphoscoliosis , pleural effusion , respiratory failure pp.881-886

発行日 1999年10月1日 Published Date 1999/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901501

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　神経線維腫症に胸腔内髄膜瘤を合併し，大量の胸水貯留とそれによる呼吸困難を呈した1例を報告する。症例は神経線維腫症と脊柱後側轡症を有する58歳男性。38歳時，胸部X線検診にて左上肺野に類円形腫瘤陰影を指摘された。同病変は緩徐増大傾向を示していたが，1998年（58歳時）になり進行性に左側胸水が貯留するとともに左側胸部痛と労作時呼吸困難が出現した。左上肺野の腫瘤はCT myelographyにて内部に造影剤増強効果がみられ，これより同病変を胸腔内髄膜瘤と診断した。胸水は濾出性で髄膜瘤との交通は証明されなかったが，同瘤の増大が胸水貯留の間接的原因と考え，髄膜瘤と脊髄腔の交通遮断術を施行した。術後，髄膜瘤と胸水は消失し症状の改善をみた。以上より，本例では髄膜瘤の増大に起因する二次的機序から胸水が貯留し，呼吸不全を呈したものと推測された。脊柱側轡症を伴う神経線維腫症では胸腔内髄膜瘤を合併しやすいことが知られているが，本例のごとく多量の胸水貯留から呼吸不全に陥った報告はこれまでになく，極めて稀な症例と考えられた。

We reported a 58-year-old man with neurofibroma-tosis and an intrathoracic meningocele. He was admit-ted to our hospital because of left-sided chest pain and dyspnea on exertion. He presented with severe kyphoscoliosis and showed a round, well circum-scribed mass lesion in the paravertebral region of the left upper lung on a chest roentgenogram. Just before admission, pleural effusion accumulated in the left tho-racic cavity, which had caused the respiratory symp-toms. The mass was diagnosed as an intrathoracic meningocele by MRI and iotrolan CT myelography.