雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Brain and Nerve No to Shinkei Volume 48, Issue 7 （July 1996）

Brain and Nerve 脳と神経 48巻7号（1996年7月発行）

Japanese English

症例報告

脳内多発石灰化，てんかん発作，慢性炎症性皮膚変化を伴った進行性顔面半側萎縮症の1例 A Case of Progressive Hemifacial and Hemispheric Atrophy with Multiple Hemi-intracerebral Calcifications Presenting with Occipital Lobe Epilepsy 高橋弘明 ¹ , 米沢久司 ¹ , 佐藤典子 ¹ , 加藤悦子 ¹ , 東儀英夫 ¹ Hiroaki Takahashi ¹ , Hisashi Yonezawa ¹ , Noriko Satoh ¹ , Etsuko Katoh ¹ , Hideo Tohgi ¹ ¹岩手医科大学神経内科 ¹Department of Neurology, School of Medicine, Iwate Medical University キーワード： progressive hemifacial atrophy , multiple intracranial calcification , occipital lobe epilepsy , skin biopsy Keyword: progressive hemifacial atrophy , multiple intracranial calcification , occipital lobe epilepsy , skin biopsy pp.671-675

発行日 1996年7月1日 Published Date 1996/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900977

PDF(8732KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　症例は30歳男性。15歳に右顔面半側萎縮指摘。16歳から痙攣発作が出現，徐々に頻回となり入院。現症では，顔面・硬口蓋・舌の右半側萎縮と右側頸部色素沈着，右側頭髪の白髪化，左上1／4同名半盲を認めた。四肢体幹に異常所見はなかった。CT・MRIでは右大脳半球のみの多発石灰化と萎縮を認めた。痙攣は，視覚前兆を伴う全身性強直間代発作で，脳波で右後頭部に棘波が頻発していた。血液生化学検査に異常所見なし。PETでは右側頭後頭葉のCBF，CMRO₂が低下していた。右頸部皮膚生検では，血管周囲円形細胞浸潤と炎症性多核巨細胞出現，collagenの著明な増生があり，皮下脂肪組織は消失。膠原病などの慢性炎症でみられる所見が右頸部皮膚色素沈着部に認められた。

A 30-year-old man with progressive hemifacial atrophy is described. He had right hemifacial atro-phy and epileptic seizures first noted at the age of about 15 years. Examination revealed atrophy of the right half of the tongue, skin pigmentation in the right neck, grizzled hair on the right side of the head, and left upper temporal homonymous hemi-anopsia. CT and MRI revealed multipe intracerebral calcifications, and EEG showed spike discharges predominantly in the right occipital lobe, ipsilateral to the hemifacial atrophy.