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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 9 （September 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻9号（1995年9月発行）

Japanese English

原著

GAD（gracile axonal dystrophy）マウスの中枢神経系にみられる軸索変性とユビキチンとの関連性 Ubiquitin Immunoreactivity in the Central Nervous System of Gracile Axonal Dystrophy (GAD) Mouse 呉江 ^1,3 , 市原伸恒 ¹ , 崔得華 ^2,3 , 山崎一斗 ¹ , 菊池建機 ¹ Jiang Wu ^1,3 , Nobutsune Ichihara ¹ , De Hua Chui ^2,3 , Kazuto Yamazaki ¹ , Tateki Kikuchi ¹ ¹国立精神・神経センター神経研究所モデル動物開発部 ²国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第六部 ³中国白求恩医科大学第一臨床医学院神経内科 ¹Departments of Animal Models for Human Disease, National Institute of Neuroscience ²Department of Demyelination Disease and Aging, National Institute of Neuroscience ³Department of Neurology, Norman Bethune University of Medical Sciences キーワード： ubiquitin , gracile axonal dystrophy , mutant mouse , axonal degeneration Keyword: ubiquitin , gracile axonal dystrophy , mutant mouse , axonal degeneration pp.881-885

発行日 1995年9月1日 Published Date 1995/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900841

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　GADマウスの中枢神経系における軸索変性とユビキチンとの関連性を調べるために，抗ユビキチン抗体を用い，免疫組織化学的に検索した。GADマウスの中枢神経系にみられる軸索変性部位に沿って多数のユビキチン陽性の点状構造物（DS）がみられた。このDSは初めに延髄薄束核と脊髄薄束に及ぶ薄束路，および後脊髄小脳路の変性部位に出現した。さらに病勢進展とともに錐体路に分布するようになり，32週齢になると視床，皮質感覚野および嗅覚，視覚，聴覚神経路に及んでいた。これらの結果から，このDSはGADマウス中枢神経系の軸索変性に伴う特徴的所見で，その数の多少は軸索変性の程度を反映すると考えられる。さらに，DSの分布の経時的変化から，GADマウスの感覚神経系と運動神経系において軸索遠位端よりdying—back型transneuronal degenerationが生じていたことが明らかになった。

In order to know the relationship of ubiquitin and axonal degeneration in the central nervous system (CNS) of the gracile axonal dystrophy (GAD) mutant mouse, the immunocytochemical study was performed in the spinal cord, medulla oblongata and brain of normal and GAD mice at 4, 9, 18 and 32weeks of age. The polyclonal antibodies of ubi-quitin were used for this study.

The results were as follows: Many ubiquitin-positive dot-like structures (DS) were first observ-ed in the gracile nucleus affected primarily with axonal degeneration.