放射線療法後寛解に至り13年後に再発した重症筋無力症の1例

A Patient with a Relapse of Myasthenia Gravis after a 13-year Remission Following Successful Treatment by Mediastinal Irradiation and Corticosteroid Therapy

　症例は20歳男性。4歳時に眼瞼下垂，複視，全身脱力が出現し，重症筋無力症と診断された。抗コリンエステラーゼ剤とcyclophosphamideの併用療法にても改善しない難治例であったが，胸腺に対する放射線照射療法と副腎皮質ステロイドの投与にて症状は改善し寛解に至った。13年後に眼瞼下垂，複視が再度出現したため胸腺摘出術を施行したところ改善傾向を認めた。胸腺はリンパ濾胞の形成がみられ，免疫組織学的検索でIntercellular adhesion molecule−1がリンパ濾胞と胸腺上皮細胞に陽性でLymphocyte function—associated antigen−1が胸腺細胞に陽性であった。

　胸腺放射線照射を施行し長期寛解を得ている重症筋無力症患者は再発の危険性を背負っている可能性が示唆されるとともに，重症筋無力症の発症に胸腺内でのアセチルコリンレセプターの抗原提示が行われている可能性が示唆される。

We report a patient with myasthenia gravis who experienced a relapse 13 years after apparently successful treatment by mediastinal irradiation and corticosteroid therapy. A 20-year-old male was admitted to Shinshu University Hospital with a chief complain double vision and drooping eyelids. These symptoms had appeared 2 months prior to admission. They tended to be more severe late in the day, and varied from day to day. Prior to this admission the patient had been healthy for the 13 years since undergoing 45-Gy mediastinal irradia-tion and corticosteroid therapy.