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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 9 （September 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻9号（1994年9月発行）

Japanese English

症例報告

多発性の頭蓋内血管腫を合併したKlippel-Trenaunay-Weber症候群の1例 A Case of Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome Associated with Intracranial Multiple Angiomas 須賀俊博 ^1,4 , 安田純 ¹ , 奥平欣伸 ¹ , 高梨俊保 ² , 細矢貴亮 ² , 高木信博 ³ Toshihiro Suga ^1,4 , Jun Yasuda ¹ , Yoshinobu Okudaira ¹ , Toshiyasu Takanashi ² , Takaaki Hosoya ² , Nobuhiro Takagi ³ ¹酒田市立酒田病院脳神経外科 ²酒田市立酒田病院放射線科 ³酒田市立酒田病院整形外科 ⁴釜石市民病院脳神経外科 ¹Devision of Neurosurgery, Sakata Municipal Hospital ²Devision of Radiology, Sakata Municipal Hospital ³Devision of Orthopedics, Sakata Municipal Hospital キーワード： intracranial angiomas , Klippel-Trenaunay-Weber syndrome Keyword: intracranial angiomas , Klippel-Trenaunay-Weber syndrome pp.889-894

発行日 1994年9月1日 Published Date 1994/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900690

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Abstract 文献概要
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　頭蓋内の多発性血管腫を合併したKlippel-Trenaunay-Weber症候群の1例を報告した。

　患者は，頭部外傷後，意識障害をきたし，当科に搬送された24歳の男性。生下時より左下肢の肥大，皮膚血管腫，左眼瞼形成異常や角膜混濁があった。他に乳頭低形成，左大腿静脈の著明な酸素分圧上昇を認めた。MRIにて，左小脳半球内および脳橋部に，線状のflow voidを認めた。椎骨動脈造影では，左小脳半球にnidusを有する動静脈奇形と橋から延髄の腹側を主座とする斑状の血管腫を認めた。

　本症候群では，脊髄血管腫の合併の報告が散見されるものの，頭蓋内血管腫の合併は，非常に稀で，文献的にも4例に過ぎない。本例では，Streeterの第2〜3期の血管系の発生異常，あるいは多発性の異常が推測された。本症候群では，MRIなどにて頭蓋内・脊髄血管腫の有無を検討し，適切な対策を講じることが必要である。

A case of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome associated with multiple intracranial angiomas was reported. Intracranial angiomas with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is very rare. Only 4 cases are known to this day.

A 24-year-old man fell at his workplace and suffered a head injury. He was admitted to our hospital. Neurological examination revealed no abnormality. However, physiological examination demonstrated hyperplasia and cutaneous heman-giomas of left lower leg, malformation of the left eyelid and clouding of the left cornea.